Oceń
PFAPA to zespół chorobowy, który charakteryzuje się okresowymi nawrotami gorączek. Nazwa tego schorzenia to połączenie pierwszych liter objawów klinicznych, czyli:
- P F – perdioci fever (okresowa gorączka)
- A – apthous stomatis (afty)
- P – pharyngitis (zapalenie gardła)
- A – Adentis (powiększenie węzłów chłonnych)
PFAPA jest chorobą autozapalną: dochodzi do niej w wyniku nadmiernej aktywacji układu immunologicznego. Schorzenie nie ma podłoża genetycznego, nie jest też związane z infekcjami wirusowymi. Wiedza na temat mechanizmów, jakie odpowiadają za rozwój PFAPA jest mocno ograniczona. Najnowsze ustalenia naukowe wskazują na zaburzone funkcjonowanie wrodzonego układu odporności. W ostatnich latach liczba małych pacjentów z PFAPA znacznie wzrosła.
Jak rozpoznać PFAPA? Alarmujące dolegliwości
W przebiegu PFAPA, oprócz bardzo wysokiej gorączki (około 39 stopni), która pojawia się regularnie co kilka tygodni i utrzymuje się nawet do dwóch tygodni, u dziecka pojawiają się też inne objawy. Gorączce najczęściej towarzyszy zapalenie migdałków i afty w jamie ustnej. Taki stan jest źródłem ogromnego stresu rodziców, zwłaszcza, że postawienie diagnozy trwa niekiedy miesiącami. Najważniejsze kryteria diagnostyczne obejmują:
- cyklicznie występującą gorączkę (co najmniej 6 epizodów gorączki powyżej 38,9°C i/lub nawracające gorączki obserwowane przez co najmniej 1 rok)
- czas trwania “ataków” powyżej 10 dni
- regularne przerwy pomiędzy nawrotami (2-8 tygodni)
- początek objawów przed 5 rokiem życia (najczęściej między 2 a 5 rokiem życia, bardziej narażeni są mali chłopcy)
- brak objawów infekcji górnych dróg oddechowych i przynajmniej 1 z objawów, takich jak: aftowe zapalenie błony śluzowej jamy ustnej
- powiększenie węzłów chłonnych szyjnych
- zapalenie błony śluzowej gardła (bez cech infekcji górnych dróg oddechowych)
- brak cech zapalenia stawów i wysypek podczas ataków gorączki
Lekarz powinien wykluczyć również neutropenię. Co ciekawe, u chorych dzieci, w okresie bezgorączkowym nie występują żadne niepokojące objawy kliniczne.
Rozpoznanie choroby bywa bardzo trudne. Dotyczy ona małych dzieci, które często chorują: podczas diagnostyki należy wykluczyć wszystkie możliwe infekcje. Dlatego, jeżeli dziecko często miewa gorączki, warto prowadzić specjalny dziennik, w którym będziemy zapisywać, jakie objawy temu towarzyszą. Badania, jakie należy wykonać, gdy podejrzewamy PFAPA, to m.in. CRP, surowiczy amyloid-A (SAA), morfologia krwi. Parametry te należy zbadać podczas ataku gorączki, nie w okresach, gdy dziecko czuje się dobrze.
Leczenie PFAPA. Co warto wiedzieć?
Zespołu gorączek nawracających nie da się całkowicie wyleczyć. Zwykle stosuje się leczenie objawowe. Dziecku można podać też steroidy, które znacznie skracają czas choroby. Niestety nie zapobiegają one kolejnym atakom choroby. Stosowanie antybiotyków w PFAPA jest nieuzasadnione i niepotrzebne. Usunięcie migdałków w około 64-100% przypadków powoduje pełną remisję objawów.
Choroba ustępuje w 75 proc. przypadków, gdy dziecko kończy 9-10 lat.
Źródło
- Wang A, Manthiram K, Dedeoglu F, Licameli GR. Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis (PFAPA) syndrome: A review. World J Otorhinolaryngol Head Neck Surg. 2021 Jun 27;7(3):166-173. doi: 10.1016/j.wjorl.2021.05.004. PMID: 34430824; PMCID: PMC8356195.
- instagram/dr_simplemedicine
- M.Kaliszczuk, K.Drążek, M.Stańczyk, M. Tkaczyk, Periodic fever in everyday paediatric practice – case report of 6-year-old girl and a literature review, May 2020, Pediatria i Medycyna Rodzinna 16(1):100-103, doi: 10.15557/PiMR.2020.0017
Oceń artykuł
Tu się dzieje
