Mielofibroza powoduje włóknienie szpiku. Co to za choroba?
Mielofibroza to pierwotne włóknienie szpiku kostnego. To trudny przeciwnik, ale na rynku pojawiają się nowe leki, które dają nadzieję. Dowiedz się, jakie są objawy mielofibrozy, rokowanie i możliwości leczenia.
Mielofibroza to choroba, która powoduje zwiększenie ilości tkanki włóknistej w szpiku, która wypiera prawidłowe komórki i uniemożliwia wytwarzanie erytrocytów, leukocytów i płytek krwi. To rzadka choroba nowotworowa, na którą co rok choruje 1/100 tys., głównie osoby po 50. roku życia.
Mielofibroza – co to za choroba?
Mielofibroza to choroba, w której zmiana nowotworowa w komórce macierzystej szpiku daje początek łańcuchowi niekorzystnych reakcji. Jak czytamy w opracowaniu „Pierwotne włóknienie szpiku” dr Aleksandry Butrym i prof. Ireny Frydeckiej, opublikowanym w serwisie Medycyna Praktyczna, zmiana nowotworowa powoduje pojawienie się nieprawidłowych megakariocytów (komórek dających początek płytkom krwi).
Nieprawidłowe megakariocyty wydzielają substancje, które sprawiają, że w szpiku pojawiają się włókna retikulinowe i kolagenowe. Włókna zaczynają wypierać tkankę krwiotwórczą, a proces tworzenia komórek krwi przenosi się do wątroby i śledziony.
Cały ten proces sprawia, że w organizmie zaczynają wydzielać się cytokiny o silnym działaniu zapalnym, które odpowiadają za wystąpienie ogólnych objawów chorobowych, takich jak osłabienie, gorączka, utrata masy ciała i wyniszczenie organizmu.
Mielofibroza – objawy
Mielofibroza to podstępna choroba, która długo przebiega bezobjawowo. Pierwszym objawem często jest dopiero uczucie pełności w jamie brzusznej, wynikające z powiększenia się wątroby i śledziony.
Z czasem pojawia się niedokrwistość i skłonność do krwawień.
Objawy mielofibrozy to m.in.:
- osłabienie,
- utrata apetytu,
- utrata masy ciała,
- stan podgorączkowy,
- duszność,
- przyspieszone tętno,
- poty nocne,
- świąd,
- bóle kostno-stawowe.
Mielofibroza – leczenie, rokowanie
Mielofibroza to trudny przeciwnik. Jest to choroba postępująca, o niekorzystnym rokowaniu. U 20 proc. chorych przekształca się w ostrą białaczkę.
Szansę na wyleczenie daje przeszczepienie szpiku kostnego. Są też leki zmniejszające objawy choroby, poprawiające jakość życia chorujących.
Warto wiedzieć, że niedawno na rynku pojawił się nowy lek. W 2021 roku Komisja Europejska dopuściła fedratynib do leczenia dorosłych pacjentów zarówno z nowo rozpoznaną, jak i wtórną mielofibrozą.
Źródło: Radio ZET/mp.pl/zwrotnikraka.pl
Tu się dzieje
