Oceń
- Co to jest MSA?
- Jakie są objawy zaniku wieloukładowego (MSA)?
- Jakie są przyczyny zaniku wieloukładowego?
- W jakiś sposób leczy się MSA?
- MSA – jak diagnozuje się chorobę?
- Jakie są rokowania dla chorego na MSA?
Zdiagnozowanie zaniku wieloukładowego (MSA) nie jest łatwe, ponieważ objawy początkowo silnie przypominają symptomy zespołu parkinsonowskiego, takie jak drżenia czy spowolnienie ruchowe, charakterystyczne dla choroby Parkinsona. Nie istnieje też test, który mógłby potwierdzić podejrzenie lekarza. Choroba szybko postępuje, a rokowania w MSA są niekorzystne, ponieważ nie istnieje leczenie przyczynowe, można tylko łagodzić objawy – pomagają leki i fizykoterapia.
Co to jest MSA?
Zanik wieloukładowy, czyli MSA (Multiple system atrophy) jest rzadką chorobą neurodegeneracyjną, w której dochodzi do uszkodzenia kilku struktur mózgu. Należy ona do grupy chorób zwanych parkinsonizmem atypowym (lub parkinsonizmem-plus). Oznacza to, że w jej przebiegu występują objawy typowe dla choroby Parkinsona (drżenie kończyn, sztywność mięśniowa i spowolnienie ruchowe), ale obserwuje się także zaburzenia równowagi, spadki ciśnienia tętniczego, zaburzenia funkcji przewodu pokarmowego, pęcherza moczowego oraz funkcji seksualnych (tzw. objawy dysfunkcji autonomicznej). MSA, zwłaszcza na początku choroby, niezwykle trudno jest zdiagnozować, ponieważ bardzo przypomina chorobę Parkinsona.
Początek choroby przypada średnio około 53. roku życia, a pierwsze objawy pojawiają się najczęściej między 50. a 60. rokiem życia i występuję z częstością 3-4 osoby na 100 tys. – to oznacza, że jest to choroba rzadka. Mężczyźni i kobiety chorują równie często.
Jakie są objawy zaniku wieloukładowego (MSA)?
Objawów MSA jest mnóstwo, początkowo przypominają one te, które występują w chorobie Parkinsona. Do najczęstszych objawów MSA należą:
- spowolnienie ruchowe
- sztywność mięśni
- drżenie kończyn
- problemy z utrzymaniem równowagi
- zła koordynacja ruchowa
- spadki ciśnienia tętniczego
- uczucie oszołomienia
- zawroty głowy podczas stania
- zaparcia i nietrzymanie stolca
- problemy z kontrolą pęcherza moczowego (częstomocz, nietrzymanie moczu i zatrzymanie moczu)
- zaburzenia funkcji seksualnych.
Typowe dla choroby Parkinsona objawy (tzw. zespół parkinsonowski) występują jako pierwsze u 42 proc. pacjentów z MSA – najczęściej jest to spowolnienie i sztywność. Charakterystyczna jest także niestabilność ciała z częstymi upadkami (rzadko na początku choroby, ale częściej w dalszym jej przebiegu) oraz zaburzenia mowy i połykania (występują wcześniej i są bardziej nasilone niż w parkinsonie). Drżenie obserwuje się u ok. 66 proc. chorych. Częste są również zaburzenia snu.
Jeżeli w przebiegu choroby dominuje spowolnienie ruchów, sztywność mięśni oraz drżenie kończyn (typowe dla choroby Parkinsona), wówczas tę postać MSA określa się jako MSA-P (MSA- Parkinsonism). Jeżeli natomiast dominują objawy wskazujące na uszkodzenie móżdżku, takie jak zaburzenia równowagi i koordynacji ruchowej, wówczas mówimy o postaci MSA-C (MSA- Cerebellar). MSA-P występuje u 82 proc. chorych, a MSA-C u 18 proc.
Dawniej zanik wieloukładowy (MSA) nazywano zespołem Shy-Dragera. Postać MSA-P określano jako zwyrodnienie prążkowiowo-czarne, natomiast postać MSA-C jako zanik oliwkowo-mostowo-móżdżkowy.
Jakie są przyczyny zaniku wieloukładowego?
Przyczyna choroby jest nieznana, ale w badaniu autopsyjnym mózgu obserwuje się nagromadzenie białka zwanego alfa-synukleiną, które występuje w wielu komórkach nerwowych. Pomimo, że choroba nie jest uważana za dziedziczną, zostały opisane przypadki rodzinnego jej występowania. Nie ma ona jednak charakteru choroby zakaźnej i nie jest przenoszona poprzez kontakt z drugą osobą.
W jakiś sposób leczy się MSA?
Jak dotąd nie znaleziono leku, który mógłby wyleczyć MSA, bądź spowolnić postęp choroby. Objawy choroby można jednak złagodzić poprzez stosowanie odpowiednich leków oraz fizykoterapię:
- objawy parkinsonizmu (spowolnienie ruchowe, sztywność, drżenie) można leczyć za pomocą leków na chorobę Parkinsona
- spadki ciśnienia tętniczego (hipotonia ortostatyczna) można kontrolować poprzez unikanie spożycia alkoholu, odwodnienia, wysokiej temperatury otoczenia oraz modyfikację leków na nadciśnienie. Korzystne może być zwiększenie spożycia wody i soli oraz stosowanie pasa brzusznego i pończoch uciskowych. Właściwa kontrola ciśnienia tętniczego zapobiega poczuciu niestabilności i zawrotów głowy oraz upadkom i zaburzeniom równowagi
- zaburzenia funkcji pęcherza moczowego i przewodu pokarmowego mogą być leczone farmakologicznie i poprzez stosowanie treningu pęcherza moczowego
- nadmierne ślinienie ogranicza się poprzez stosowanie toksyny botulinowej podawanej do ślinianek
- można przeciwdziałać pogarszającej się sprawności ruchowej poprzez stosowanie ćwiczeń fizycznych oraz terapii zajęciowej i logopedycznej
MSA – jak diagnozuje się chorobę?
Początkowo rozpoznanie MSA może być trudne ze względu na podobieństwo z chorobą Parkinsona. Zwykle diagnoza jest stawiana na podstawie objawów klinicznych i badania fizykalnego. Wśród badań dodatkowych przydatny jest rezonans magnetyczny mózgu, testy czynnościowe pęcherza moczowego, ocena występowania hipotonii ortostatycznej (pomiar ciśnienia tętniczego w pozycji leżącej i stojącej). Nie istnieje jednak żaden specyficzny test, który mógłby potwierdzić rozpoznanie MSA. Dlatego jedynym badaniem ostatecznie potwierdzającym rozpoznanie jest autopsja mózgu.
Jakie są rokowania dla chorego na MSA?
Postęp choroby jest dość szybki. Z czasem objawy MSA mogą się nasilić, a leczenie staje się mniej skuteczne. Niekiedy pojawiają się zaburzenia połykania zwiększające ryzyko zapaleń płuc. Trudności w chodzeniu, a także zaburzenia funkcji jelit i pęcherza moczowego mogą prowadzić do częstych infekcji dróg moczowych. Dlatego w razie postępu choroby konieczne jest zorganizowanie opieki długoterminowej dla osoby chorej na zanik wieloukładowy.
Uważa się, że czas przeżycia od wystąpienia pierwszych objawów może wynosić od 1 do 18 lat (średnio 9,3 lata). W najbardziej zaawansowanym stadium pacjent jest unieruchomiony w łóżku, ma silne zaburzenia mowy i połykania. Najczęstszą przyczyną zgonu jest zachłystowe zapalenie płuc.
Źródła:
- S. Budrewicz, M. Koszewicz, A. Zimny, K. Słotwiński, Zanik wieloukładowy – algorytm diagnostyczny i możliwości leczenia, Polski Przegląd Neurologiczny 2016; 12 (3): 139–145
- M. Michałowska, Zanik wieloukładowy, Postępy Nauk Medycznych 3/2006, s. 107-111
- International Parkinson and Monement Disorder Society, Zanik Wieloukładowy – Podstawowe Informacje Dla Pacjenta
Oceń artykuł
