Atrezja (zarośnięcie) dróg żółciowych: przyczyny, objawy, leczenie

04.11.2019
Aktualizacja: 04.11.2019 12:18
Noworodek z żółtaczką
fot. Shutterstock

Zarośnięcie dróg żółciowych utrudnia odpływ żółci z wątroby, co prowadzi do uszkodzenia komórek wątroby i jej niszczenia. Atrezja dróg żółciowych to choroba rzadka, ale bardzo niebezpieczna, bo prowadzi do marskości i niewydolności wątroby - narządu, bez którego nie da się żyć. Pierwszym objawem atrezji u noworodka jest patologiczna żółtaczka. Sprawdź, czym charakteryzuje się ta choroba.

Atrezja (zarośnięcie) dróg żółciowych występuje rzadko, ale jest to wada bardzo groźna. Objawy atrezji dróg żółciowych pojawiają się tuż po urodzeniu. U noworodka obserwuje się patologiczną żółtaczkę, która jest wskazaniem do przeprowadzenia szczegółowych badań.

Im wcześniej atrezja zostanie wykryta i wdrożone zostanie odpowiednie leczenie, tym większe szanse na wyleczenie dziecka. Jest to choroba bardzo poważna, która prowadzi do marskości i niewydolności wątroby, a narząd ten jest niezbędny do życia. 

Atrezja (zarośnięcie) dróg żółciowych: przyczyny

Zarastanie dróg żółciowych rozpoczyna się już w okresie życia płodowego. Atrezja dróg żółciowych jest najprawdopodobniej konsekwencją stanu zapalnego, który powstaje w czasie ciąży.  Może być to infekcja wirusowa przeniesiona przez łożysko od matki. Dowodem na to jest fakt, że u prawie 70 proc. niemowląt z rozpoznanym zarośnięciem dróg żółciowych wykryto przeciwciała przeciwko wirusowi REO3 (reowirus typu 3), co może wskazywać na wirusową przyczynę choroby.

Stan zapalny powoduje zarastanie dróg żółciowych, a to z kolei utrudnia odpływ żółci z wątroby i prowadzi do nagromadzenia się w niej cholesterolu i uszkodzenia hepatocytów (komórek wątrobowych). Uszkodzenia hepatocytów prowadzą do włóknienia i zaburzenia funkcjonowania wątroby, a z upływem czasu również do marskości wątroby i jej całkowitej niewydolności.

Atrezja (zarośnięcie) dróg żółciowych: objawy

Pierwszym, bardzo charakterystycznym objawem atrezji dróg żółciowych jest nieprawidłowa żółtaczka u noworodka. Choć noworodki z atrezją dróg żółciowych pochodzą zazwyczaj z donoszonych i prawidłowo przebiegających ciąż, to pomiędzy 1. a 5. tygodniem życia pojawia się u nich żółtaczka patologiczna.

Kiedy mówi się o patologicznej żółtaczce? Przede wszystkim wtedy, gdy się przedłuża lub ilość bilirubiny szybko narasta. Wskazaniem do przeprowadzenia specjalistycznych badań jest również rozpoznanie u noworodka cholestazy, czyli żółtaczki, której przyczyną jest choroba wątroby.

Jarosław Jakimowicz oddał część wątroby synowi

Piętnaście lat temu aktor Jarosław Jakimowicz oddał fragment wątroby swojemu siedmiomiesięcznemu synowi. O życiowej roli – roli żywego dawcy – opowiedział Michałowi Figurskiemu w audycji „NieZŁY pacjent w Radiu ZET”.

Innym objawem zarośnięcia dróg żółciowych jest występowanie u dziecka odbarwionych, gliniastych stolców, które zawierają dużą ilość tłuszczu, objawem atrezji jest również ciemnobrązowy mocz.

Po pewnym czasie u dziecka powiększa się wątroba, a później także śledziona. Niestety, proces niszczenia wątroby przebiega bardzo szybko. Jeśli przed trzecim miesiącem życia nie rozpozna się choroby i nie rozpocznie odpowiedniego leczenia, dojdzie do marskości tego narządu.

Atrezja (zarośnięcie) dróg żółciowych: leczenie

Atrezję dróg żółciowych leczy się chirurgicznie. Pierwszą operację wykonuje się przed 3. miesiącem życia dziecka.  Operacja ta nazywa się portoenterosomią, inaczej operacją metodą Kasai, i polega na chirurgicznym połączeniu wnęki wątroby z dwunastnicą za pomocą dalszej części jelita cienkiego.

Portoenterosomia ratuje życie, ale nie na długo. Nie usuwa bowiem problemu utrudnionego odpływu żółci z wątroby. Dlatego jedyną metodą leczenia dającą szansę na pełne wyleczenie jest przeszczep wątroby. Pierwsza operacja przedłuża czas na znalezienie odpowiedniego dawcy. Zwykle jedno z rodziców może ofiarować dziecku część swojej wątroby, a jeśli jest to niemożliwe, szuka się narządu do przeszczepu od nieżyjącego dawcy.

Uwaga!

Powyższa porada nie może zastąpić wizyty u specjalisty. Pamiętaj, że w przypadku jakichkolwiek problemów ze zdrowiem należy skonsultować się z lekarzem.