Sarkoidoza: choroba układu odpornościowego. Na czym polega?

Sarkoidoza (choroba Besniera-Boecka-Schaumanna) to choroba, która charakteryzuje się występowaniem małych zapalnych guzków w obrębie różnych narządów. Choć guzki mogą tworzyć się w różnych narządach, to zwykle zajmują węzły chłonne centralnej części klatki piersiowej, czyli śródpiersia, a także płuca.

Zapalne guzki powstające w przebiegu sarkoidozy nazywane ziarniniakami są miejscem aktywnego procesu chorobowego. Guzki te zbudowane są z gromadzących się nieprawidłowo pobudzonych komórek układu odporności (limfocyty, makrofagów).

Na sarkoidozę zachorować mogą ludzie w każdym wieku, ale choroba zwykle dotyczy osób młodych w przedziale 20-40 lat. 

Cechą charakterystyczną sarkoidozy jest tworzenie ziarniniaków w zajętych narządach. Mogą one powodować włóknienie płuc lub nagłe zgony, na przykład w przypadku sarkoidozy serca.

Przyczyny sarkoidozy

Sarkoidoza to choroba układu odpornościowego (autoimmunologiczna), a przyczyny jej występowania nie są znane. Nie wiadomo, dlaczego u niektórych osób tworzą się zapalne guzki, a u innych nie. 

Objawy sarkoidozy

Sarkoidoza może przebiegać bezobjawowo, choć zwykle objawy choroby dotyczą narządu, w którym rozwijają się zapalne guzki. Początek może być ostry, z gorączką, zmianami na skórze (rumieniem guzowatym) i bólami stawów. 

Występująca najczęściej sarkoidoza węzłów chłonnych i płuc objawia się:

•  kaszlem;
• dusznością;
• świszczącym oddechem;
• bólem, uciskiem, pieczeniem;
• powiększeniem węzłów chłonnych: wyczuwalnymi guzkami szyi, pach, pachwin.

Gdy sarkoidoza zaatakuje skórę, pojawią się objawy w postaci zmian guzkowych, guzowatych i naciekowych. Mogą to być czerwonobrunatne lub sinoczerwone guzki na kończynach dolnych, powierzchni nosa, na twarzy, uszach i rękach.

U niektórych osób, ok. 30-40 proc. chorych, stwierdza się także objawy niecharakterystyczne, takie jak: podwyższona temperatura, zmęczenie, osłabienie, utrata apetytu, utrata masy ciała, złe samopoczucie, nocne poty.

Sarkoidoza rzadko atakuje układ nerwowy, serce, narząd wzroku czy ślinianki.

Diagnozowanie sarkoidozy (badania)

Nie ma jednego testu czy badania, które mogłoby w jednoznaczny sposób potwierdzić lub wykluczyć chorobę. Z tego powodu konieczne jest wykonanie kilku badań.

Zwykle lekarz zleca RTG płuc oraz badania laboratoryjne krwi. W przypadku guzków zlokalizowanych w płucach zleca się dodatkowo badania czynnościowe płuc, a także tomografię komputerową płuc o wysokiej rozdzielczości. Natomiast badanie bronchofiberoskopowe oskrzeli umożliwia uzyskanie materiału do badań tkankowych i cytologicznych niezbędnych do rozpoznania sarkoidozy płuc.

W przypadku innych lokalizacji sarkoidozy konieczne jest wykonanie rezonansu magnetycznego czy badania scyntygraficznego.

Leczenie sarkoidozy

Nie zawsze sarkoidozę trzeba leczyć. U większości osób choroba po jakimś czasie ustępuje samoistnie lub pod wpływem leczenia. Niestety u ok. 20-30 proc. chorych przebieg choroby jest przewlekły i postępujący, co powoduje trwałe uszkodzenie narządów i zaburzenia ich funkcji.

Leczy się zawsze sarkoidozę narządu wzroku, układu nerwowego i serca. Natomiast w przypadku sarkoidozy zlokalizowanej w płucach konieczna jest regularna kontrola ich wydolności, a leczenie zaleca się jedynie w indywidualnych przypadkach.

Leczenie sarkoidozy jest objawowe i polega głównie na podawaniu leków przeciwzapalnych, które zmniejszają stan zapalny i ograniczają wzrost guzków.  

W ciężkich przypadkach, gdy choroba powoduje zaburzenia czynności płuc, układu nerwowego, narządu wzroku lub serca, stosuje się glikokortykosteroidy. Czasami konieczne jest również dołączenie leków immunosupresyjnych.

Przebieg sarkoidozy jest fazowy, co oznacza, że mogą występować aktywne i nieaktywne fazy choroby. Zdarzają się również nawroty choroby i dlatego po wyleczeniu zaleca się regularne badania kontrolne.

Zobacz także

Regularnie używasz detergentów? To tak, jakbyś palił po 20 papierosów!

Niewydolność oddechowa: ostra i przewlekła. Dlaczego brakuje tchu?

Źródło: mp.pl; podyplomie.pl