Samoistne włóknienie płuc – śmiertelna choroba, na którą cierpi księżna Mette-Marit

22.08.2019
Aktualizacja: 22.08.2019 13:33
Księżna Mette-Merit a samoistne włóknienie płuc

Rok temu w mediach pojawiła się smutna wiadomość o tym, że norweska księżna Mette-Marit choruje na śmiertelną chorobę – samoistne zwłóknienie płuc. Zdaniem specjalistów to schorzenie jest jednym z najtrudniejszych wyzwań (po nowotworach) dla lekarzy. Przebieg tej choroby jest dynamiczny i zawsze prowadzi do śmierci. Na razie nie ma przed nią ratunku. Jak długo żyje się z tą chorobą, jakie są jej przyczyny i objawy?

Samoistne włóknienie płuc (inaczej idiopatyczne włóknienie płuc lub zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc o postaci samoistnej) jest chorobą rzadką i niestety śmiertelną. To przewlekłe śródmiąższowe zapalenie płuc o nieznanej przyczynie, w którym w miarę rozwoju choroby dochodzi do włóknienia płuc. Mechanizm tej choroby jest prosty: najpierw powstaje mikrouszkodzenie nabłonka pęcherzyków płucnych. Następnie te drobne uszkodzenia w procesie gojenia przekształcają się w blizny, czyli włóknienie pęcherzyków płucnych. W efekcie prawidłowy miąższ płuca zostaje zastąpiony przez tkankę włóknistą, co prowadzi do zaburzenia wymiany gazowej płuc, a w konsekwencji do niedotlenienia poszczególnych narządów, a później całego organizmu.

Jest to choroba o podłożu immunologicznym, choć nazwa z „zapaleniem” w tle wskazywałaby raczej na infekcję. Zapada na nią od 6 do 8 osób na 100 tysięcy, zwykle po 60. roku życia.

Niestety rokowania w przypadku samoistnego włóknienia płuc są bardzo złe. Zdaniem prof. Jana Kusia z Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie średnia mediana przeżycia pacjentów chorujących na idiopatyczne włóknienie płuc wynosi trzy lata, maksymalnie pięć lat. Co ciekawe, to rokowania gorsze niż w przypadku większości nowotworów.

Samoistne włóknienie płuc – jakie są przyczyny tej choroby?

Przyczyny tej choroby są nieznane, choć lekarze wskazują na kilka czynników ryzyka. Należą do nich:

  • palenie papierosów,
  • wiek i płeć chorego (samoistne włóknienie płuc występuje zwykle u starszych mężczyzn, po 50. roku życia, przy czym największa zapadalność jest po 65. roku życia),
  • zanieczyszczenie środowiska (wdychanie pyłów organicznych czy mineralnych),
  • refluks żołądkowo-przełykowy (a właściwe cofająca się treść pokarmowa),
  • wirusy (na liście podejrzanych są: EBV, HCV, CMV, HHV-7, HHV-8),
  • czynniki genetyczne.

Księżna Mette-Marit przed ślubem z księciem Haakonem (ślub ten wywoływał wiele kontrowersji) wyznała: „Mój młodzieńczy bunt był dużo bardziej intensywny niż w przypadku wielu innych osób. W tym czasie nie chciałam żyć w zgodzie z powszechnie akceptowanymi normami. Byłam otoczona ludźmi, którzy przekraczali granice. Posunęliśmy się za daleko. Niestety, bez względu na to, jak bardzo bym chciała, nie mogę cofnąć czasu”. Czy ówczesny tryb życia mógł się przyczynić do rozwoju choroby księżnej? Tego nie wiadomo, ale zdaniem lekarzy jest to bardzo prawdopodobne.

Samoistne włóknienie płuc – jakie są objawy tej choroby?

W przypadku księżnej Mette-Marit choroba dała o sobie znać podczas wykonywania książęcych obowiązków. Najpierw pojawiły się problemy z oddychaniem, księżna szybko się męczyła. W jednym z wywiadów przyznała, że miała zawroty głowy: „Kiedy szybko odwróciłam głowę, mój cały świat wirował”. Początkowo lekarze brali to na karb przemęczenia i zalecali odpoczynek. Jednak samopoczucie księżnej się nie poprawiało. Wtedy zlecono dokładniejsze badania.

Właśnie ze względu na te nieswoiste objawy samoistne włóknienie płuc bardzo ciężko się diagnozuje. Do lekarza należy się udać, jeśli poniższe objawy nie mijają. Co powinno zaniepokoić?

  • duszność,
  • zła tolerancja wysiłku, osłabienie,
  • pałeczkowate palce,
  • suchy kaszel,
  • trzeszczenia w płucach słyszalne przy badaniu stetoskopem (przebiegające bez gorączki oraz leukocytozy, podwyższonego CRP),
  • spadek masy ciała,
  • płytki, przyspieszony oddech.

Samoistne włóknienie płuc – diagnoza

Postawienie diagnozy w przypadku samoistnego włóknienia płuc jest trudne, ponieważ objawy tej choroby mogą wskazywać na wiele innych chorób, np. zapalenie płuc, niewydolność serca czy niewydolność krążenia. Dlatego bardzo istotna jest świadomość lekarzy dotycząca tej choroby. Prof. Jan Kuś podczas konferencji „Gorące tematy w pneumonologii” tłumaczył:

„Wspomniane trzeszczenia w płucach (słyszane podczas badania stetoskopem) zazwyczaj są niespecyficzne, mogą występować w niewydolności krążenia, zapaleniu płuc. Lekarz pierwszego kontaktu zazwyczaj kojarzy je ze wspomnianą niewydolnością krążenia, czy też z jakąś infekcją, pomimo braku gorączki, leukocytozy, podwyższonego CRP. Dlatego w świadomości lekarza powinno być także to, że może mieć do czynienia z samoistnym włóknieniem płuc”. Dodał, że w diagnostyce samoistnego włóknienia płuc istotne są dodatkowe badania, z uwzględnieniem badań czynnościowych m.in. 6-minutowego testu chodu, spirometrii, zdolności dyfuzyjnej dla tlenku węgla, echo serca. Pierwszym badaniem, które warto zlecić, jest badanie RTG klatki piersiowej. W przypadku samoistnego włóknienia płuc możemy dostrzec na zdjęciu rentgenowskim, że pola płucne są mniejsze, a przepona ustawiona wyżej. Kolejne ważne badanie to tomografia komputerowa, a także biopsja płuc.

Samoistne włóknienie płuc – jak wygląda leczenie?

Przebieg choroby u każdego pacjenta jest inny. U niektórych chorych jest on powolny, mogą oni żyć z chorobą kilka lat, u niektórych bardzo szybki. Pięć lat od postawienia diagnozy przeżywa tylko ¼ chorych.

Jeśli chodzi o leczenie, to ma ono przebieg kilkupoziomowy. Stosuje się leczenie farmakologiczne, np. pirfenidonem i nintedanibem. Są to leki, które zmniejszają tempo rozwoju choroby. Zaleca się też terapie wspomagające, m.in. leczenie tlenem, rehabilitację. Leczy się również choroby, które mogą przyspieszać rozwój samoistnego włóknienia płuc, o ile współwystępują, np. nadciśnienie płucne czy refluks.

Księżna Mette-Merit ma świadomość, że jej choroba jest śmiertelna. W oświadczeniu, jakie wystosowała kilka miesięcy temu, napisała: „Cieszę się, że choroba została wykryta we wczesnym stadium”. I dodała, że każda chwila z bliskimi jest teraz dla niej na wagę złota.