Agnezja jednej lub dwóch nerek: przyczyny, rokowania, leczenie

26.10.2020
Aktualizacja: 26.10.2020 14:30
Agnezja nerek
fot. Shutterstock

Agnezja może dotyczyć jednej lub dwóch nerek. To nic innego jak brak jednego lub dwóch narządów. Agnezja jednostronna może mieć przebieg bezobjawowy i pozostać nierozpoznana przez wiele lat, ale agnezja obustronna to wada śmiertelna, która prowadzi do śmierci płodu lub noworodka niedługo po urodzeniu. 

Agenezja nerek to zaburzenie rozwojowe polegające na jedno- lub obustronnym braku nerki. Oba te przypadki diametralnie różnią się rokowaniem - szansą na przeżycie płodu i życie dziecka z agenzją. 

To rzadka wada wrodzona, agnezja obustronna (całkowity brak nerek) występuje z częstością mniej więcej 1:4000, a agnezja jednostronna (brak jednej nerki), występuje z częstością 1:1000 żywych urodzeń.

Agnezja jednej lub dwóch nerek: przyczyny

Przyczyną agnezji nerek są wczesnopłodowe zaburzenia organogenezy, czyli procesu tworzenia się i rozwoju narządów w trakcie rozwoju zarodka, które mają miejsce jeszcze w pierwszym trymestrze ciąży. 

W trzecim tygodniu życia płodowego powstaje mezoderma pośrednia rozciągająca się na całej długości ściany grzbietowej zarodka. Stanowi ona wspólny zawiązek dla układu moczowego oraz męskiego i żeńskiego układu płciowego. Część mezodermy pośredniej, zwana sznurem nerkotwórczym, daje początek górnym drogom moczowym.

Przyczyną agnezji nerek są zaburzenia dotyczące zarówno sznura nerkotwórczego, jak i pączka moczowodowego, pączka moczowodowego, który jest zawiązkiem moczowodu, miedniczki, kielichów nerkowych oraz cewek zbiorczych nerki. 

Do rozwoju ten wady dochodzi na wczesnym etapie rozwoju płodu, nie da się jej zapobiec, ani jej powstrzymać.

Agnezja jednostronna: brak jednej nerki

W przypadku agnezji jednostronnej, jedna nerka (drugiej nerki nie ma) jest powiększona, pęcherz moczowy wypełniony, ale ilość wód płodowych jest w normie.

Wadę tę bardzo łatwo jest przeoczyć z powodu niekorzystnego ułożenia płodu, położenia łożyska na ścianie przedniej, otyłości ciężarnej kobiety, ciąży wielopłodowej.

Warto jednak wiedzieć, że niewykrycie agnezji jednostronnej nie niesie za sobą żadnych konsekwencji, nie ma znaczenia w czasie ciąży ani w okresie noworodkowym. Można taką wadę wykryć przypadkowo u dziecka lub u osoby dorosłej.

Rokowanie w przypadku agnezji jednostronnej jest bardzo dobre i przy braku wad towarzyszących płód a później dziecko rozwijają się prawidłowo.

Jedna nerka może być jednak obciążona nieprawidłowościami rozwojowymi takimi jak refluks pęcherzowo-moczowodowy, zwężenie ujścia pęcherzowego moczowodu czy zwężenie połączenia miedniczkowo –

moczowodowego. Jednostronnej agenezji nerek mogą, choć nie muszą, towarzyszą również wady rozwojowe żeńskiego układu moczowego-płciowego, np. dwurożna macica.

Agnezja obustronna: brak nerek

Agnezja obustronna, czyli niewykształcenie się nerek u płodu jest wadą śmiertelną, która nawet 2,5-3 razy częściej dotyka płodów płci męskiej.

Wady towarzyszące obustronnej agnezji nerek to najczęściej wady serca, zespół VATER, nieprawidłowości palców i żeńskich narządów płciowych.

Podejrzenie obustronnej agenezji nerek nasuwa się, gdy podczas badania USG, wykonywanego w drugim trymestrze ciąży, nie uwidaczniają się nerki i pęcherz moczowy płodu, a stanowi temu towarzyszy skrajne małowodzie (brak wód płodowych prowadzi do deformacji płodu i hipoplazji płuc), prowadzące do rozwoju sekwencji Potter.

Sekwencja Potter to sekwencja wad wrodzonych spowodowana najczęściej obustronną agenezją nerek i związanym z nią małowodziem lub bezwodziem. Sekwencja Potter objawia się: deformacją kończyn, przykurczami stawowymi, zmniejszeniem obwodu klatki piersiowej, twarzą Potter (płaski nos, szeroko rozstawione gałki oczne, mała żuchwa i duże nisko osadzone uszy).

Jak powiązane są nerki z wodami płodowymi? Po 16 tygodniu życia płodowego większość płynu owodniowego bierze się z moczu produkowanego przez nerki płodu. Gdy płód nie ma nerek, to nie produkuje moczu, a zatem nie ma także wód płodowych - jest ich mało lub nie ma ich wcale. 

Rokowanie w przypadku agnezji obustronnej jest złe. Płody pozbawione nerek zazwyczaj dożywają do czasu porodu, ponieważ w życiu płodowym funkcję nerek pełni łożysko. Noworodki umierają natomiast w krótkim czasie po porodzie z powodu hipoplazji płuc.

Uwaga!

Powyższa porada nie może zastąpić wizyty u specjalisty. Pamiętaj, że w przypadku jakichkolwiek problemów ze zdrowiem należy skonsultować się z lekarzem.

Źródło: fetalecho.pl, czytelniamedyczna.pl, przeglad-urologiczny.pl