Nowotwory neuroendokrynne - ich diagnoza to wyzwanie dla lekarzy

13.11.2018 17:09
Nowotwory neuroendokrynne - ich diagnoza to wyzwanie dla lekarzy
Fot. Shutterstock

Uczucie gorąca, rumień, biegunki, objawy astmy to objawy typowe dla rakowiaka, czyli jednego z typów nowotworów neuroendokrynnych. Niestety o wiele częściej wiąże się je z menopauzą, zespołem jelita drażliwego, nerwicą, a nawet astmą. To opóźnia właściwą diagnozę, a co za tym wprowadzenie właściwego leczenia.

Czym są nowotwory neuroendokrynne?

Nowotwory neuroendokrynne (NET, z ang. neuroendocrinetumors), inaczej guzy neuroendokrynne, tworzą się z komórek neuroendokrynnych, odpowiedzialnych m.in. za produkcję hormonów oraz innych związków (stąd mówi się, że nowotwory te mają podłoże hormonalne). Komórki te są rozsiane po całym organizmie człowieka i tworzą system endokrynny (wewnątrzwydzielniczy).

Nazwa nowotwory neuroendokrynne kryje w sobie kilkanaście typów guzów, od postaci łagodnych do wysoko złośliwych, z szybkim agresywnym wzrostem. Najwięcej ich, bo aż 70%, zlokalizowana jest w układzie pokarmowym - najczęściej w obszarze jelit, trzustki oraz żołądka. Pozostałe znajdują się w drogach oddechowych oraz w wyselekcjonowanych gruczołach wydzielania wewnętrznego.

Infografika 4

Ze względu na objawy, które są też charakterystyczne dla innych chorób, są one trudne w rozpoznaniu. Stąd odpowiednia diagnostyka jest dziś największym wyzwaniem dla lekarzy. Szacuje się, że rozpoznanie tej choroby zajmuje średnio od 3 do 7 lat i nierzadko jest przypadkowe. Z danych International Neuroendocrine Cancer Alliance (INCA) wynika, że aż 48% pacjentów przed usłyszeniem prawidłowej diagnozy odwiedziło 5 specjalistów.

Co roku nowotwory neuroendokrynne diagnozuje się od 2 do 5 osób na 100 tys. osób (według danych INCA - nawet u 7 osób na 100 tys.). Płeć nie ma tu znaczenia, choć wiek już tak. Najwięcej nowotworów neuroendokrynnych wykrywa się u osób pomiędzy 40. a 60. rokiem życia, ale choroba ta jest diagnozowana również u osób dużo młodszych.

Polecamy: Hormony tarczycy: tyroksyna i trójjodotyronina. Kiedy trzeba zbadać poziom hormonów?

Nowotwory neuroendokrynne - jak je rozpoznać?

Nowotwory neuroendokrynne mogą dawać różne objawy w zależności od stopnia zaawansowania choroby, jej lokalizacji oraz od aktywności hormonalnej. Symptomy, które powinny nas skłonić do pójścia do lekarza, to m.in.:

  • objawy imitujące zespół jelita drażliwego (biegunka, bóle brzucha),
  • objawy podobne do astmy,
  • napadowe zaczerwienienie skóry,
  • uderzenia gorąca,
  • niewyjaśniony niepokój,
  • skurcze mięśni,
  • obrzęki,
  • trudności w oddychaniu.

Te objawy mogą sugerować rakowiaka (carcinoid) - najczęstszą postać nowotworu neuroendokrynnego przewodu pokarmowego. Rakowiak najczęściej powstaje w obrębie jelita ślepego, w jelicie krętym (końcowy odcinek jelita cienkiego), w żołądku i w płucach.

W przypadku lokalizacji guza neuroendokrynnego w płucach może pojawić się skurcz oskrzeli, kaszel, trudności w oddychaniu, krwioplucie, nudności, poty nocne.

Insulinoma, czyli najczęstszy NET czynny trzustki, który wydziela insulinę, powoduje hipoglikemię, osłabienie, drżenia, utraty świadomości.

Natomiast gastrinoma – guz trzustki lub dwunastnicy wydzielający gastrynę - objawia się nawracającą chorobą wrzodową żołądka i biegunką (zespół Zollinger-Ellisona).

Zobacz także: Wrzody żołądka są częstą przyczyną bólu i niestrawności. Co wywołuje chorobę wrzodową?

Guzy neuroendokrynne - diagnoza

– Blisko jedną trzecią nowotworów neuroendokrynnych stanowią guzy nieaktywnie hormonalnie, czyli takie, które przez brak wydzielania hormonów nie dają żadnych specyficznych objawów klinicznych. Pozostałe przypadki stanowią guzy czynne hormonalnie, które co prawda mogą cechować się  pewnymi symptomami, jednak na tyle niejednoznacznymi, że trudno o właściwe rozpoznanie choroby – mówi prof. Marek Ruchała, kierownik Katedry i Kliniki Endokrynologii, Przemiany Materii i Chorób Wewnętrznych Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu, prezes Polskiego Towarzystwa Endokrynologicznego.

Badaniem, które stosuje się w przypadku diagnostyki guzów neuroendokrynnych, jest badanie krwi na oznaczenie odpowiednich hormonów:

  • stężenie chromograniny A (CgA),
  • stężenie kwasu 5-hydroksyindolooctowego (5-HIAA),
  • stężenie neuronospecyficznej enolazy (NSE),
  • stężenie synaptofizyny.

W diagnostyce guzów NET stosuje się również:

  • badanie USG z użyciem endoskopu,
  • tomografię komputerową (TK),
  • rezonans magnetyczny (MR),
  • a także badanie moczu.

Infografika V

Jak wygląda leczenie guzów neuroendokrynnych?

– Po postawieniu właściwej diagnozy możemy zaoferować pacjentom szereg skutecznych opcji terapeutycznych, będących zdobyczą nowoczesnej medycyny, dostosowanych do rodzaju i stopnia zaawansowania choroby – wyjaśnia prof. Beata Kos-Kudła, kierownik Kliniki Endokrynologii i Nowotworów Neuroendokrynnych Uniwersyteckiego Centrum Klinicznego Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach i Europejskiego Centrum Doskonałości Leczenia Nowotworów Neuroendokrynnych oraz przewodnicząca Polskiej Sieci Guzów Neuroendokrynnych.

Na szczęście guzy neuroendokrynne rozwijają się znacznie wolniej od innych i zwykle lepiej rokują. Nawet późno wykryty nowotwór neuroendokrynny w stadium rozsianym, może być skutecznie leczony. Jednak leczenie tego typu nowotworów wymaga ścisłego współdziałania wielu specjalistów, m.in. onkologa, endokrynologa, chirurga, gastrologa, radiologa, patomorfologa czy specjalistę medycyny nuklearnej.

Leczenie podstawowe guzów NET to interwencja chirurgiczna. Złotym standardem stosowanym w terapii objawowych, hormonalnie czynnych guzów neuroendokrynnych są analogi somatostatyny. Polscy pacjenci mają dostęp do dwóch analogów somatostatyny - są to leki hormonalne działające również antyproliferacyjnie, czyli przeciwnowotworowo. Hamują one rozrost guza i wydzielanych przez niego hormonów, ale nie dają żadnych efektów ubocznych, jak przy normalnej chemioterapii.

– Jeśli choroba postępuje, możemy wprowadzić kolejne opcje terapeutyczne. Jedną z nich, wysoce skuteczną u odpowiednio dobranej grupy pacjentów, jest połączenie analogów somatostatyny z izotopem tzw. celowana terapia izotopowa. Dzięki jej zastosowaniu możemy również wykorzystać ukierunkowane działanie promieniowania jonizującego na komórki nowotworowe z oszczędzaniem tkanek zdrowych. W Polsce stosujemy tę terapię z sukcesem już od 2004 roku, jako jeden z nielicznych krajów na świecie – wyjaśnia prof. Alicja Hubalewska-Dydejczyk, kierownik Oddziału Klinicznego Kliniki Endokrynologii Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie.

W Katowicach przy Klinice Endokrynologii i Nowotworów Neuroendokrynnych Uniwersyteckiego Centrum Klinicznego Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w 2015 roku powstał pierwszy w Polsce oraz Europie Środkowo-Wschodniej referencyjny ośrodek, tzw. Europejskie Centrum Doskonałości Leczenia Nowotworów Neuroendokrynnych (Centre of Excellence), pod którego opieką znajduje się obecnie ponad 1100 pacjentów z guzami NET. Pacjenci po postawieniu diagnozy mogą też liczyć na kompleksową pomoc lekarzy z kluczowych ośrodków diagnostyki i leczenia nowotworów neuroendokrynnych z całego kraju zrzeszonych w Polskiej Sieci Guzów Neuroendokrynnych.

Infografika VI

Zobacz także: Rak trzustki to podstępny zabójca! Pamiętaj o badaniach

Źródło: materiały prasowe przygotowane z okazji Światowego Dnia Nowotworów Neuroendokrynnych
----------------------------------
zdrowie.radiozet.pl/mk