Zespół Chiari i jamistość rdzenia. Wywiad z dr. hab. Przemysławem Kunertem

17.10.2019
Aktualizacja: 17.10.2019 09:02
zespół chiari

– Szum i entuzjazm wokół „metody barcelońskiej” porównałbym do ruchu antyszczepionkowego, który również bazuje na ludzkich lękach, niewiedzy oraz podejrzanych metodologicznie pracach naukowych – mówi dr hab. n.med. Przemysław Kunert, zastępca kierownika Kliniki Neurochirurgii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego, wojewódzki konsultant w dziedzinie neurochirurgii.

Co jakiś czas w mediach pojawia się zbiórka na kosztowne leczenie zespołu Chiari. Co to za choroba?

Zespół Chiari to wada wrodzona, polegająca na tym, że część móżdżku, który powinien być w czaszce, schodzi za nisko w dół, w kierunku rdzenia kręgowego. Szacuje się, że taka sytuacja występuje u około 1 na 10 tys. pacjentów. Najczęściej zaczyna się od bólów głowy. Ale to nie są bóle całej głowy, tylko zlokalizowane w okolicy karku i potylicy. Co charakterystyczne, nasilają się w czasie wysiłku, kaszlu, gdy wzrasta ciśnienie śródczaszkowe i wtedy mogą rozchodzić się na całą głowę. W czasie wysiłku migdałki móżdżku wpychane są w głąb kanału kręgowego. Blokuje to odpływ płynu mózgowo-rdzeniowego, przez co wzrasta ciśnienie wewnątrzczaszkowe i to powoduje ból. Nieleczony zespół Chiari może prowadzić do rozwoju tzw. zespołu móżdżkowego, objawiającego się głównie zaburzeniami równowagi. Może też rozwinąć się wodogłowie.

Pacjenci z zespołem Chiari często cierpią też na jamistość rdzenia. Czy te dwa schorzenia zawsze występują razem?

Zespół Chiari i jamistość rdzenia często omawiane są wspólnie, ponieważ najczęstszy scenariusz to pacjent z wadą rozwojową, czyli zespołem Chiari i jamistością rdzenia, która stopniowa rozwija się z biegiem lat. Główne problemy wynikają później właśnie z jamistości, a nie zespołu Chiari. Dość często występuje też sam zespół Chiari bez jamistości. Z drugiej strony zdarzają się też pacjenci, którzy mają jamistość rdzenia bez zespołu Chiari. Jeżeli chodzi o jamistość rdzenia, to objawy często są niecharakterystyczne, ale mogą gwałtownie narastać. Kiedyś jamistość mylono ze stwardnieniem rozsianym, bo również choroba miewa charakter „rzutowy”, czyli okresy stabilne przerywane są przez gwałtowniejsze pogorszenia. Jama rozpycha rdzeń od środka, uszkadzając włókna nerwowe. Dotyczy to głównie włókien czuciowych: zanika czucie bólu i temperatury. To, co skłania do wizyty u lekarza, to często blizny po bezbólowych oparzeniach. Ale mogą to być również bóle wzdłuż grzbietu, bóle opasujące klatkę piersiową, które nie ustępują po zwykłych lekach przeciwbólowych.

P. Kunert

Dr hab. Przemysław Kunert

W przypadku chorób neurologicznych, zwłaszcza rzadkich, scenariusz często jest podobny: pacjent zgłasza pewne objawy, potem krąży od specjalisty do specjalisty, a na końcu trafia do psychiatry z podejrzeniem nerwicy. Jak temu zapobiec?

Widzę dwie sytuacje kliniczne, które są wskazaniem do pogłębienia diagnostyki. Po pierwsze jest to stwierdzenie przez lekarza obiektywnych zaburzeń, takich jak niedowłady, zaniki mięśniowe, brak czucia, czy zaburzenia równowagi. Są to tzw. deficyty neurologiczne, rzeczy mierzalne. Samo nasilenie bólu nie jest dobrym markerem. Druga sytuacja jest wtedy, gdy dotychczasowe leczenie nie działa, więc musimy szukać dalej.

Jak wygląda diagnostyka zespołu Chiari?

Przeważnie zaczyna się i kończy na badaniu rezonansem magnetycznym. Ale nie jest to rezonans samej głowy, ale całego ośrodkowego układu nerwowego: mózgu, kręgosłupa szyjnego, piersiowego i odcinka lędźwiowo-krzyżowego. Jeżeli faktycznie stwierdza się zespół Chiari, to dobrze jest też wykonać rezonans z kontrastem, ponieważ zespół ten łatwo pomylić z innym stanem. Rezonans dostępny jest na NFZ, nawet ostatnio dostępność wzrosła, bo ministerstwo zniosło limity na to badanie.

Jest diagnoza i co dalej? Na forach internetowych krąży opinia, że jedyną dostępną metodą leczenia zespołu Chiari jest kosztowny zabieg w Barcelonie.

Jeżeli choroba wykryta jest na wczesnym etapie, to leczenie powoduje zmniejszenie dolegliwości. Jeśli pojawią się objawy ubytkowe: zaburzenia czucia, niedowłady, to już się to nie cofnie. Warto podkreślić, że leczenie zespołu Chiari i jamistości rdzenia polega wyłącznie na leczeniu operacyjnym. Natomiast przed podjęciem decyzji o operacji należy upewnić się, że nie jest to stan podobny. W przypadku zespołu Chiari może to być ektopia migdałków móżdżku, stan pośredni, który zazwyczaj nie wymaga operacji. Natomiast jamistość rdzenia bywa mylona z poszerzeniem kanału centralnego rdzenia — stanem przetrwałym z życia płodowego. Są i inne sytuacje: część pacjentów ma jamistość rdzenia i dyskopatię odcinka szyjnego. Powstaje pytanie, skąd te bóle. Ja wiem, że częściej z dyskopatii niż z małej jamy, ale pacjent upiera się przy operacji jamistości. Warto też powiedzieć o pacjentach, którzy mają przypadkiem wykryty zespół Chiari bez żadnych objawów. Pacjent czyta opis rezonansu, porównuje to z nieprofesjonalną wiedzą dostępną w internecie, dowiaduje się, że ma ciężką chorobą i trafia do mnie w głębokiej depresji. Tymczasem bardzo wielu pacjentów, których prowadzę, nie wymaga żadnej operacji, a tylko okresowych badań kontrolnych. Leczenie wskazane jest wtedy, gdy pojawiają się objawy.

Jak nazywa się zabieg operacyjny, który trzeba wykonać?

Najskuteczniejszym zabiegiem operacyjnym w przypadku zespołu Chiari i jamistości rdzenia w zespole Chiari jest odbarczenie szczytowo-potyliczne. Polega na powiększeniu przestrzeni dla migdałków móżdżku w miejscu, gdzie czaszka styka się z kręgosłupem. Operacja polega na usunięciu fragmentu kości potylicznej i części pierwszego kręgu. Nacina się też oponę twardą i wszywa łatę, która ma za zadanie stworzyć zbiornik płynowy wokół pnia mózgu i móżdżku. Celem jest wytworzenie swobodnego obiegu płynu mózgowo-rdzeniowego. To jest złoty standard leczenia tej choroby w cywilizowanym świecie.

Co z pacjentami z samą jamistością rdzenia?

Jeśli mamy pacjentów z samą jamistością albo pacjentów z zespołem Chiari, którym ta pierwsza operacja odbarczenia szczytowo-potylicznego nie pomogła, to trzeba zastosować osobną procedurę — drenaż jamy i wytworzenie przecieku jamowo-otrzewnowego. Jeden koniec drenu znajduje się w jamie śródrdzeniowej, dren przeprowadzony jest w tkance podskórnej do jamy otrzewnowej i płyn może swobodnie odpływać.

A zabieg w Barcelonie?

Jest to tzw. operacja przecięcia nici końcowej. Operacja, która może pomóc pacjentom z tzw. zespołem zakotwiczenia rdzenia, ale dotyczy to zaledwie 5-10 proc. przypadków z zespołem Chiari. Jest to idea sprzed ponad 80 lat. Wywodzi się z teorii Lichtensteina, mówiącej o tym, że nić końcowa, która jest przedłużeniem rdzenia kręgowego, kotwiczy rdzeń kręgowy i wraz ze wzrostem ciała pociąga za sobą migdałki móżdżku. Zespół zakotwiczenia rdzenia potwierdzić można lub wykluczyć za pomocą rezonansu odcinka lędźwiowo-krzyżowego. Mówienie, że ta metoda przecięcia nici jest nowością czy rewolucją, jest bardzo dużym nadużyciem. W mojej ocenie jest to robione z premedytacją, co jest bardzo nieetyczne. Teoria Lichtensteina pochodzi z lat 40. dwudziestego wieku, a już w latach 60. prace eksperymentalne wykazały, że była ona błędna. Ten doktor, który w Barcelonie nadal przecina nić końcową, opublikował chyba tylko dwie prace naukowe w języku angielskim, w tym jedną właśnie o przecięciu nici. Raport dotyczył 20 pacjentów z różnymi chorobami, ze „wspaniałymi” efektami po operacji, ale niestety nikt nigdy tego nie potwierdził. Szum i entuzjazm wokół „metody barcelońskiej” porównałbym do ruchu antyszczepionkowego, który również bazuje na ludzkich lękach, niewiedzy oraz podejrzanych metodologicznie pracach naukowych. Traktowanie tej metody jako rutynowego leczenia w zespole Chiari i jamistości rdzenia jest błędem w sztuce lekarskiej. Warto dodać, że w „metodę barcelońską” jako panaceum nie wierzą nawet neurochirurdzy ze słynnego Uniwersytetu Katolickiego, ze Szpitala Gemelli w Rzymie, którzy kilka lat temu opublikowali pracę na ten temat (Massimi L. i wsp. Section of the filum terminale: is it worthwhile in Chiari type I malformation? Neurol Sci. 2011).

Rozmawiała: Karolina Apiecionek