Zamknij

Choroba Urbacha-Wiethe’a. Historia kobiety, która nigdy nie czuje strachu

25.01.2023
Aktualizacja: 25.01.2023 08:44

Strach towarzyszy nam od dziecka. To naturalna reakcja organizmu, który w sytuacji zagrożenia chce się chronić. Strach pozwala nam przetrwać w ekstremalnych warunkach. Są jednak osoby, które nigdy go nie czują i reagują śmiechem na przerażające rzeczy. Jak to możliwe?

Choroba Urbacha-Wiethe’a: na czym polega?
fot. Shutterstock

W Ameryce żyje pięćdziesięciolatka, która nigdy nie czuła strachu. Mimo że jej mieszkanie znajduje się w niebezpiecznej dzielnicy i codziennie narażona jest na niebezpieczne sytuacje (m.in. grożono jej nożem, celowano do niej), kobieta nie ma z tym problemu. Gdy doszło do napaści, spokojnie rozmawiała ze sprawcą. Miała też wiele innych, obiektywnie groźnych sytuacji, które jednak nie wywołały u niej żadnej traumy.  Jej życiu kilka lat temu przyjrzeli się naukowcy z University of Iowa. Badacze postanowili porządnie wystraszyć kobietę. Chorej kobiecie, dla jej bezpieczeństwa, nadano przydomek “SM”.

Czym jest strach?

Pierwsza próba polegała na… zabawie z pająkami i wężami. Kobieta, choć twierdziła, że zwierzęta są obrzydliwe, bez problemu brała je na ręce, przytulała i głaskała. Następnie badana trafiła do domu, o którym krążyły straszne legendy. Przygotowano tam pewnego rodzaju inscenizację. Osoby z grupy kontrolnej opowiadały później, że było to dla nich przerażające i w trakcie eksperymentu mieli dreszcze. Jedyne, co czuła kobieta, to ciekawość. Ostatni etap polegał na pokazywaniu Pani SM strasznych scen z horrorów. Kobieta, oprócz smutku i złości, nie czuła nic więcej.  Potrafiła jednak wskazać, jakie sceny mogą być przerażające dla innych. To dzięki wspomnieniom z dzieciństwa, jeszcze przed rozwojem choroby. Jako dziecko, kobieta bała się psów i ciemności.

Teraz naukowcy zapytali nawet kobietę, czym jest strach.

– Nie wiem! Staram się wyobrazić sobie, jak to jest bać się czegoś, ale… nie jestem w stanie – przyznała.

Choroba Urbacha-Wiethe’a sprawia, że kobieta nie ma w sobie naturalnego instynktu ucieczki, nie broni się przed niebezpiecznymi sytuacjami. Wręcz czeka na to, co się wydarzy, ponieważ czuje ciekawość.

– To niesamowite, że ona wciąż żyje. Jej przypadek jaskrawo pokazuje, dlaczego każdy z nas potrzebuje jądra migdałowatego – tak na temat przypadku 44-latki mówi Justin Feinstein, główny autor badań.

Choroba Urbacha-Wiethe’a: na czym polega tajemnicze schorzenie?

Choroba Urbacha-Wiethe’a (łac. hyalinosis cutis et mucosae, ang. Urbach-Wiethe disease, lipoid proteinosis) jest bardzo rzadką chorobą genetyczną. Jak dotąd na całym świecie odnotowano kilkaset przypadków. Schorzenie prowadzi do upośledzenia ciała migdałowatego, czyli części mózgu odpowiadającej m.in. za emocje. Bierze ona również udział w rozpoznawaniu stresora. Ciało migdałowate “czuje”, że coś jest straszne, jeszcze zanim taka informacja dotrze do mózgu. Wtedy nasze ciało szykuje się do “ucieczki”. Mięśnie zaczynają się napinać, następuje wzrost adrenaliny, pocimy się.

Większość chorych, oprócz zaburzeń emocjonalnych, zmaga się też z innymi objawami, takimi jak: chrypka, pomarszczona skóra, grudki wokół oczu, padaczka. Pierwszy dokładny opis choroby przedstawili w 1929 roku Erich Urbach i Camillo Wiethe, stąd nazwa choroby.

Poznanie dokładnego mechanizmu odpowiadającego za brak poczucia strachu może pomóc m.in. osobom z PTSD.

Źródło: M. Siebert, H.J. Markowitsch, P. Bartel. Amygdala, affect and cognition: evidence from 10 patients with Urbach-Wiethe disease. „Brain”. 126 (Pt 12), s. 2627–2637, 2003; Feinstein JS, Buzza C, Hurlemann R, Follmer RL, Dahdaleh NS, Coryell WH, Welsh MJ, Tranel D, Wemmie JA, Fear and panic in humans with bilateral amygdala damage, Nat Neurosci. 2013 Mar;16(3):270-2. doi: 10.1038/nn.3323. Epub 2013 Feb 3. PMID: 23377128; PMCID: PMC3739474