Rzadka choroba krwi wywołana zimnem, czyli choroba zimnych aglutynin

26.09.2019
Aktualizacja: 26.09.2019 13:54
Choroba zimnych aglutynin, czyli rzadka choroba krwi wywołana zimnem
fot. New England Journal of Medicine

Większość osób nie przepada za jesienną i zimową porą roku. Są jednak ludzie, którym trudno żyć, gdy robi się chłodno. Mowa o osobach cierpiących na bardzo rzadką chorobę krwi - chorobę zimnych aglutynin.

New England Journal of Medicine opisano przypadek 70-letniej kobiety, mieszkającej w północnej części stanu Nowy Jork, słynącego z bardzo zimnych i śnieżnych zim. Gdy zaczęło się robić zimno, kobieta poczuła się słabo, zaczęła mieć zawroty głowy, a na jej ciele pojawiła bardzo dziwna wysypka. Gdy trafiła do szpitala, przyznała, że dwa tygodnie wcześniej wystąpiły u niej objawy wirusowej infekcji dróg oddechowych. Początkowo lekarze myśleli, że wysypka jest efektem siności siatkowatej (zaburzenie czynności naczyń krwionośnych, najczęściej dotyczące skóry kończyn, rzadziej tułowia). Jednak badania krwi kobiety zaskoczyły lekarzy. Okazało się, że znaleziono w niej zlepki czerwonych krwinek. Diagnoza: rzadkie schorzenie zwane chorobą zimnych aglutynin. Polega ona na tym, że układ odpornościowy zaczyna niszczyć czerwone krwinki. Przeciwciała (aglutyniny) powodują uszkodzenie krwinki czerwonej, jej rozpad (hemolizę) i w konsekwencji niedokrwistość.

Zazwyczaj przeciwciała we krwi i limfie wyszukują i niszczą atakujące je patogeny, takie jak wirusy i bakterie. U osób z zimną aglutyniną niskie temperatury powodują wiązanie tych przeciwciał z czerwonymi krwinkami. Przechwycone komórki gromadzą się w masywne grudki. Jest to proces znany jako aglutynacja, która ostatecznie zabija komórki, a chory zostaje pozbawiony tak potrzebnego tlenu we krwi.

W przypadku wspomnianej kobiety na pojawienie się choroby miały wpływ: przebyta infekcja oraz ochłodzenie. Lekarze najpierw ogrzali kobietę, potem przeprowadzili u niej kilka transfuzji krwi i podali lek przeciwnowotworowy - rytuksymab, który może być również stosowany w leczeniu niektórych chorób autoimmunologicznych.

Po tygodniu leczenia stosunek krwinek czerwonych do całkowitej objętości krwi pacjentki zwiększył się ponad dwukrotnie. Niedokrwistość zniknęła, a zawroty głowy ustąpiły, chociaż jej cętkowana wysypka pozostała jeszcze przez dłuższy czas po wypisaniu ze szpitala.
Choroba zimnych aglutynin należy do grupy rzadkich niedokrwistości. Organizm ludzki produkuje przeciwciała, które zamiast atakować patogeny, atakują własne krwinki czerwone. Te patologiczne przeciwciała uaktywniają się, gdy organizm zostanie schłodzony. Co ciekawe, dla ciężkości przebiegu choroby znacznie większe znaczenie ma temperatura w jakiej uaktywniają się przeciwciała, niż to jak jest ich dużo.

Jakie są objawy choroby zimnych aglutynin?

Objawy choroby zimnych aglutynin zwykle pojawiają się w miesiącach chłodnych, gdy temperatura powietrza znacznie spada. Chorzy najczęściej czują się osłabieni, łatwo się męczą. Ich skóra jest blada, nie mają apetytu. Odczuwają zawroty głowy i duszność podczas wysiłku. Co ciekawe, stopień nasilenia dolegliwości zależy od stopnia niedokrwistości.
Niestety te objawy są tak niespecyficzne i rzadko występują, że rozpoznanie choroby zwykle następuje po 3 lata od pojawienia się pierwszych objawów.

Choroba zimnych aglutynin - jak się leczy?

Większość chorych cierpiących na chorobę zimnych aglutynin nie wymaga leczenia farmakologicznego, wystarczy, gdy przestrzegają kilku zasad.
Muszą przede wszystkim utrzymywać temperaturę ciała jak najbardziej zbliżoną do 37 st. C. Muszą unikać ochłodzenia części ciała, takich jak: głowa, twarzy, uszu, nosa, palców rąk i stóp. Chłodny wiatr, temperatura powietrza 10-15⁰C, czy spanie bez przykrycia w temperaturze 21⁰C mogą wywołać objawy. Noszenie ciepłej odzieży, przeprowadzenie się do cieplejszej strefy klimatycznej może (choć nie musi) złagodzić przebieg choroby.
Istotna jest również dieta bogata w kwas foliowy z dużą zawartością owoców i warzyw, a także aktywność fizyczna intensywniejsza niż u osób zdrowych. Jednak uprawianie joggingu, zwłaszcza przy chłodnym wietrze, może być bardzo ryzykowne.
Niektóre osoby wymagają leczenia. W terapii używa się leków immunosupresyjnych i chemioterapii. Pacjenci mają przetaczane koncentraty krwinek czerwonych.

Źródła: LiveScience