Pęcherzyca: autoimmunologiczna choroba skóry. Przyczyny, leczenie

17.05.2019
Aktualizacja: 17.05.2019 15:41
Pęcherzyca to przewlekła choroba skóry
fot. Shutterstock

Pęcherzyca to autoimmunologiczna choroba błon śluzowych i skóry związana z obecnością autoprzeciwciał w krążeniu skierowanych przeciw własnym komórkom naskórka, co powoduje powstawanie swędzących i bolesnych nadżerek oraz pęcherzy. 

Pęcherzyca (Pemphigus) to przewlekła autoimmunologiczna choroba skóry. Choroba charakteryzuje się występowaniem pęcherzy w obrębie naskórka i błon śluzowych.

Wyróżnia się dwa podstawowe typy pęcherzycy: zwykłą i liściastą. Choroba ujawnia się pomiędzy 30. a 60. rokiem życia, bardzo rzadko występuje u dzieci. Często współwystępuje z innymi chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak reumatoidalne zapalenie stawów, autoimmunologiczne zapalenie wątroby.

Przyczyny pęcherzycy

Pęcherzyca jest chorobą autoimmunologiczną. Przyczyną powstawania pęcherzy jest występowanie w surowicy chorego autoprzeciwciał skierowanych przeciw własnym komórkom naskórka lub nabłonka.

Te autoprzeciwciała to przeciwciała pemphigus, które po wiązaniu się z powierzchnią keranocytów (komórek naskórka) powodują akantolizę, czyli utratę łączności między komórkami warstwy kolczystej naskórka i komórkami błony śluzowej, czego wynikiem są pęcherze.

Choroba może mieć podłoże genetyczne, ale nie w każdym przypadku się to potwierdza. Może się ujawnić pod wpływem niektórych leków, promieniowania słonecznego lub po oparzeniach skóry. Niektórzy chorzy wykazują skłonności do innych chorób autoimmunologicznych, takich jak m.in. myasthenia gravis, reumatoidalne zapalenie stawów czy autoimmunologiczne zapalenie wątroby.

Objawy pęcherzycy

Pęcherzyca jest chorobą przewlekłą, ale stan chorych jest ogólnie dobry. Choroba łączy się ze świądem, a w przypadku ubytków naskórka również z bólem. Ból w przypadku rozległych nadżerek w jamie ustnej może powodować problemy z połykaniem, a nadżerki w gardle i na strunach głosowych mogą wywołać bezgłos.

Objawy pęcherzycy zwykłej, cięższej postaci tej choroby, obejmują skórę i błonę śluzową – głównie jamy ustnej. Najczęściej pęcherzyca zwykła zaczyna się od wystąpienia pęcherzy/nadżerek w jamie ustnej, w obrębie spojówek, jamy nosowo-gardłowej, strun głosowych, przełyku, cewki moczowej, pochwy i odbytu.

Następnie pojawiają się wykwity skórne w rozmaitych lokalizacjach, zwykle na owłosionej skórze głowy, na fałdach skórnych, pod pachami, w pachwinach, na ramionach, plecach, pośladkach. Pęcherze na skórze są wiotkie, delikatne, łatwo ulegają przerwaniu, co powoduje powstawanie bolesnych nadżerek. W aktywnym okresie choroby może występować tzw. objaw Nikolskiego, czyli spełzanie naskórka pod wpływem pocierania palcem.

Pęcherzyca liściasta to postać choroby, w której błony śluzowe nie są zajęte. Charakteryzuje się występowaniem zmian nadżerkowo-złuszczających i bardzo powierzchownych, pęcherze są krótkotrwałe. Wykwity pojawiają się zwykle na tułowiu, czasami zajmując duże powierzchnie ciała, co prowadzi do uogólnionego stanu zapalnego skóry. W pęcherzycy liściastej mogą również występować zmiany zanikowe paznokci i włosów.

Warto wiedzieć

Diagnozowanie pęcherzycy

Pęcherzycę rozpoznaje się na podstawie objawów: pęcherzy, nadżerek na skórze i błonach śluzowych. Wykonuje się także badanie histologiczne i immunopatologiczne wycinka skóry oraz badanie surowicy krwi na obecność przeciwciał pemphigus lub wykazanie metodą ELISA lub immunoblotu przeciwciał skierowanych przeciw odpowiednim antygenom typowym dla pęcherzycy.

Leczenie pęcherzycy

Leczenie pęcherzycy nastawione jest nie tylko na wyleczenie zmian skórnych, ale również na zapobieganie nawrotom. Podstawą jest stosowanie glikokortykosteroidów w połączeniu z lekami immunosupresyjnymi.

Chorym zaleca się codzienne kąpiele odkażające. Na nadżerki stosuje się miejscowo preparaty z glikokortykosteroidami i antybiotykami lub leki odkażające. Natomiast na ogniska rumieniowo-złuszczające i łojotokowe w pęcherzycy rumieniowatej stosuje się maści glikokortykosteroidowe.

shutterstock
fot. shutterstock

Uwaga!

Powyższa porada nie może zastąpić wizyty u specjalisty. Pamiętaj, że w przypadku jakichkolwiek problemów ze zdrowiem należy skonsultować się z lekarzem.

Źródło: mp.pl; podyplomie.pl