Pęcherzowe oddzielanie się naskórka: wrodzone i nabyte

26.07.2019
Aktualizacja: 26.07.2019 14:54
Pęcherzowe oddzielanie się naksórka
fot. Shutterstock

Pęcherzowe oddzielanie się naskórka to grupa chorób, które charakteryzuje powstawanie na skórze pęcherzy samoistnie lub po niewielkim urazie mechanicznym. Objawy choroby związane są wrażliwością skóry i tendencją do powstawania zmian skórnych, co może prowadzić do zakażeń, przykurczów i zrostów.

Pęcherzowe oddzielanie się naskórka (EB, łac. epidermolysis bullosa) to grupa chorób skóry uwarunkowanych genetycznie. Choroba może mieć charakter wrodzony lub nabyty, a cechą charakterystyczną każdego jej typu jest tworzenie się pęcherzy samoistnie lub na skutek nawet bardzo delikatnych urazów mechanicznych.

Wrodzone pęcherzowe oddzielanie się naskórka

Wrodzone pęcherzowe oddzielanie się naskórka jest grupą chorób pęcherzowych skóry, której cechą jest wybitna wrażliwość skóry na urazy. Choroba ta jest wynikiem mutacji genów kodujących cząsteczki adhezyjne lub inne białka strukturalne warunkujące połączenie naskórka i skóry.

Przebieg choroby i nasilenie objawów zależy od stopnia uszkodzenia określonej cząsteczki adhezyjnej, od jej lokalizacji w komórce i pełnionej funkcji.

Wrodzone pęcherzowe oddzielanie się naskórka diagnozowane jest po wykryciu określonej mutacji genetycznej, ale również na podstawie obrazu klinicznego, czyli występujących objawów.

Wrodzone pęcherzowe oddzielanie się naskórka: objawy

U osób chorych na wrodzone pęcherzowe oddzielanie się naskórka występują pęcherze na skórze, które powstają w wyniku urazów. Oprócz bolesnych pęcherzy chorym towarzyszyć może próchnica, defekty szkliwa, przykurcze stawów, zrastanie się palców, zwężenie przełyku, atrezja odźwiernika, a nawet dystrofia mięśniowa. Choroba może zajmować również błony śluzowe jamy ustnej, narządy płciowe, odbyt. 

U niektórych występują objawy oczne, które obejmują zwykle nadżerki, bardzo bolesne i gojące się z tworzeniem zrostów.

Powstawanie masywnych pęcherzy prowadzi do ubytków naskórka, co z kolei może prowadzić do utraty płynów i białka. U chorych często dochodzi do rozwoju infekcji bakteryjnych.

Wrodzone pęcherzowe oddzielanie się naskórka: leczenie

Ciężkie przypadki wrodzonego oddzielania się naskórka wymagają leczenia systemowego, czyli takiego, które dotyczy całego organizmu, a nie tylko pewnego obszaru. Zmiany mogą bowiem obejmować nie tylko skórę, ale również błony śluzowe. 

Chorzy na wrodzone oddzielanie się naskórka muszą być objęci leczeniem w wysokospecjalistycznych ośrodkach dermatologicznych. Choroby nie da się jednak wyleczyć, celem leczenia jest łagodzenie zmian skórnych, podnoszenie komfortu życia chorych. 

wikipedia HandsEBS
fot. wikipedia HandsEBS

Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka

Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka jest przewlekłą autoimmunologiczną chorobą pęcherzową. Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka występuje rzadko i zwykle dotyczy osób starszych. We krwi chorych stwierdza się krążące autoprzeciwciała przeciwko kolagenowi typu VII, które po związaniu się w skórze powodują powstawanie pęcherzy.

Choroba ta związana jest z wieloma innymi chorobami, takimi jak zapalenie okrężnicy, toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, autoimmunologiczne zapalenie wątroby i choroba Leśniowskiego i Crohna, a także ze szpiczakiem, chłoniakiem oraz innymi chorobami układowymi (cukrzycą, białaczką).

Charakteryzuje się występowaniem zmian skórnych (pęcherzy) w miejscach na ciele szczególnie narażonych na urazy mechaniczne. Zmiany skórne ustępują, pozostawiając po sobie blizny i prosaki.

Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka: objawy

Zmiany skórne pojawiające się w przebiegu nabytego pęcherzowego oddzielania się naskórka to duże, dobrze napięte pęcherze i nadżerki. Na początku choroby dominują zmiany zapalne, ale później skóra staje się niezwykle podatna na uszkodzenia. Zmiany pęcherzowe co prawda ustępują, ale pozostawiają po sobie blizny i prosaki. Zmianom skórnym towarzyszy świąd.

Pęcherze najczęściej pojawiają się w miejscach na skórze, które są najbardziej narażone na urazy, czyli na łokciach, kolanach, rękach, stopach. Często również zajęte są błony śluzowe jamy ustnej, a nawet przełyku.

Zdarza się, że nabyte pęcherzowe oddzielanie naskórka współwystępuje z łysieniem bliznowaciejącym i dystrofią paznokci łącznie z ich utratą.

Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka: leczenie

Leczenie nabytego pęcherzowego oddzielania się naskórka polega na doustnym podawaniu sulfonów (dapson) w skojarzeniu z dawkami glikokortykosteroidów (prednizon) lub kolchicyny. Stosuje się również cyklosporynę i inne leki immunosupresyjne oraz wlewy immunoglobulin lub rytuksymab. Sposób leczenia zależy do zaawansowania choroby, rozległości zmian skórnych.

Jeśli choroba jest ograniczona, to może być leczona poprzez dokładne zaopatrywanie, pielęgnację ran środkami odkażającymi i preparatami z glikokortykosteroidami.

Uwaga!

Powyższa porada nie może zastąpić wizyty u specjalisty. Pamiętaj, że w przypadku jakichkolwiek problemów ze zdrowiem należy skonsultować się z lekarzem.